Transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas em crianças com imunodeficiências primárias: a experiência do Hospital Israelita Albert Einstein / Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies: Hospital Israelita Albert Einstein experience

Objective: To report the experience of a tertiary care hospital with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies. Methods: Seven pediatric patients with primary immunodeficiencies (severe combined immunodeficiency: n = 2; combined immunodeficiency: n = 1; chronic granulomatous disease: n = 1; hyper-IgM syndrome: n = 2; and IPEX syndrome: n = 1) who underwent eight hematopoietic stem cell transplants in a single center, from 2007 to 2010, were studied. Results: Two patients received transplants from HLA-identical siblings; the other six transplants were done with unrelated donors (bone marrow: n = 1; cord blood:n = 5). All patients had pre-existing infections before hematopoietic stem cell transplants. One patient received only anti-thymocyte globulin prior to transplant, three transplants were done with reduced intensity conditioning regimens and four transplants were done after myeloablative therapy. Two patients were not evaluated for engraftmentdue to early death. Three patients engrafted, two had primary graft failure and one received a second transplant with posterior engraftment. Two patients died of regimen related toxicity (hepatic sinusoidal obstruction syndrome); one patient died of progressive respiratory failure due to Parainfluenza infection present prior to transplant. Four patients are alive and well from 60 days to 14 months after transplant. Conclusion: Patients' status prior to transplant is the most important risk factor on the outcome of hematopoietic stem cell transplants in the treatment of these diseases. Early diagnosis and the possibility of a faster referral of these patients for treatment in reference centers may substantially improve their survival and quality of life.

Objetivo: Relatar a experiência de um hospital terciário no tratamento de pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias com transplante de células-tronco hematopoéticas. Métodos: De 2007 a 2010, foram realizados oito transplantes em sete pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias: imunodeficiência combinada grave (n = 2); imunodeficiência combinada (n = 1); doença granulomatosa crônica (n = 1); síndrome hiper-IgM (n = 2); síndrome IPEX (n=1). Resultados: Dois pacientes foram transplantados com medula óssea de irmãos HLA-idênticos; seis transplantes foram feitos com doadores não aparentados (medula óssea: n = 1; sangue de cordão umbilical: n = 5). Todos os pacientes haviam tido episódios de infecção grave previamente ao tratamento. Um paciente recebeu apenas globulina antitimocítica antes do transplante de células-tronco hematopoéticas, três transplantes foram feitos com quimioterapia de intensidade reduzida e quatro após quimioterapia mieloablativa. Dois pacientes morreram precocemente e não foram avaliados em relação à enxertia. Três pacientes tiveram enxertia completa, dois evoluíram com falha primária de pega, um deles recebeu um segundo transplante com pega do enxerto. Dois pacientes morreram de toxicidade do transplante (síndrome da obstrução sinusoidal hepática), um paciente morreu de insuficiência respiratória por infecção por parainfluenza já existente antes do transplante. Quatro pacientes estão vivos e bem entre 60 dias e 14 meses após o transplante. Conclusão: A condição do paciente ao transplante é o fator mais importante no sucesso do tratamento. O diagnóstico precoce dos pacientes e a possibilidade de encaminhá-los mais rapidamente para tratamento em centros de referência podem melhorar substancialmente a sobrevida e a qualidade de vida deles.

Ordens de não ressuscitar: prática versus registro em prontuário / Do not resuscitate orders: practice vs. medical record notes

OBJETIVO: Avaliar a veracidade do registro do óbito de pacientes pediátricos de um hospital terciário e comparar esse dado com o de um estudo anterior. MÉTODOS: O registro do óbito apresentado nos prontuários dos pacientes não ressuscitados entre os anos de 1999 e 2001 foi confrontado com o ato médico realizado durante as paradas cardiorrespiratórias, cuja descrição se deu através da padronização Utstein. Esse resultado foi comparado (através do teste de qui-quadrado, com proporções de concordância) com os resultados de um estudo anterior, que havia encontrado uma discrepância expressiva entre o ato médico e o registro de óbito em prontuário. RESULTADOS: Observamos uma concordância entre a prática médica e o registro no prontuário em 86,5 por cento dos casos. No estudo anterior essa taxa foi de apenas 27,5 por cento. CONCLUSÕES: Houve uma redução significativa na discrepância entre o ato médico e o registro de óbito no prontuário.

OBJECTIVE: To evaluate the accuracy of pediatric patients' death records of a tertiary care center, comparing these records with data from a previous study. METHODS: Death records entered on the medical charts of non-resuscitated patients between 1999 and 2001 were compared with the medical procedure during cardiac arrest, which was described based on the Utstein-style guidelines. Our results were compared (using the chi-square test for equality of distributions) with the results of a previous study, which revealed a significant discrepancy between the medical procedure and the death record entered on the medical chart. RESULTS: The data analysis revealed agreement between the medical procedure and the medical record notes in 86.5 percent of the cases. The agreement rate in the previous study was only 27.5 percent. CONCLUSIONS: There was a significant reduction of discrepancy between the medical procedure during a cardiac arrest and the death record entered on the medical chart.

Hiperglicemia e morbimortalidade em crianças graves: análise crítica baseada em revisão sistemática / Hyperglycemia, morbidity and mortality in critically ill children: critical analysis based on a systematic review

OBJETIVO: Verificar se a hiperglicemia observada em pacientes de terapia intensiva pediátrica é fator de risco para o aumento da morbimortalidade e realizar uma análise crítica das pesquisas em pediatria e neonatologia. MÉTODOS: A técnica empregada foi uma revisão sistemática da literatura sobre hiperglicemia e terapia intensiva pediátrica. O levantamento bibliográfico foi realizado nos bancos de dados Medline, Lilacs, Cochrane Library e Embase, além da utilização de referências bibliográficas de textos escolhidos. Selecionados artigos em língua inglesa e espanhola sendo utilizados para pesquisa os termos hyperglycemia, intensive care units (pediatrics), hospitals, pediatrics e pediatric intensive care. Foram analisados estudos de coorte, retrospectivos e prospectivos. Os desfechos avaliados foram mortalidade durante internação em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP); mortalidade durante internação hospitalar; tempo de internação em UTIP; tempo de internação hospitalar; mortalidade por doenças específicas; incidência de infecção; necessidade de ventilação pulmonar mecânica. RESULTADOS: Foram selecionados 79 artigos relacionados ao tema da pesquisa durante o período de estudo. Dentre estes, 15 (19 por cento) consistiam em estudos de coorte (Dois prospectivos e 13 retrospectivos), analisados separadamente. CONCLUSÃO: A partir da análise dos estudos listados concluímos que há evidências de que a hiperglicemia, tanto isolada como persistente durante internação em UTIP, aumenta a morbimortalidade em crianças gravemente doentes, bem como seu tempo de internação hospitalar; entretanto, tais estudos apresentam problemas metodológicos como ausência de protocolos específicos de coleta glicêmica, desenho (maioria coortes retrospectivos) e falta da caracterização isolada da hiperglicemia como preditor de morbimortalidade, sendo necessários, portanto, novos estudos prospectivos.

OBJECTIVE: This article focused on verifying if hyperglycemia in critically ill pediatric patients is a risk factor for increased morbidity and mortality and carried out a critical analysis of the articles in pediatrics and neonatology. METHODS: A systematic review of literature was performed using Medline, Cochrane, Lilacs and Embase databases and references of articles. Articles written in Portuguese, English and Spanish were selected and the terms used in the search were hyperglycemia, intensive care units (pediatrics), hospitals, pediatrics and pediatric intensive care. Cohort studies, retrospective and prospective, were selected for analysis. The outcomes evaluated were mortality during pediatric intensive care unit (PICU) stay, mortality during hospital stay, length-of-stay in the PICU, mortality due to specific diseases, and risk of infection and time of mechanical ventilation. RESULTS: During the study period 79 articles related to hyperglycemiain criticallyillpediatric patients were selected; 15 (19 percent) were cohort studies (2 prospective and 13 retrospective) that were analyzed separately. CONCLUSION: Analysis of these cohort studies supported the conclusion that hyperglycemia, isolated or persistent during stay in PICU, increases morbidity, mortality and length-of-stay in PICU of critically ill children. However, these studies disclosed methodological issues such as lack of protocols for glucose measurement, design (most of them retrospective cohorts) and many articles did not confirm hyperglycemia as a single predictor of morbidity and mortality in pediatrics; therefore further prospective studies are necessary.

Avaliação dos óbitos e necropsias em pacientes internados em um serviço de reumatologia pediátrica por um período de dez anos / Deaths and necropsies evaluation in hospitalized patients of a pediatric rheumatology unit for a period of ten years

OBJETIVO: correlacionar os dados clínicos do óbito com achados de necropsia em pacientes internados em uma unidade de reumatologia pediátrica. MÉTODOS: o estudo é uma coorte histórica. Em dez anos, no período compreendido entre janeiro de 1994 e dezembro de 2003, ocorreram 57.159 internações com 1.907 (3 por cento) óbitos no Instituto da Criança. Destas internações, 548 (1 por cento) apresentaram doenças reumáticas ou pediátricas e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica, incluindo 348 pacientes. Os óbitos e as necropsias foram analisados e a classificação de Goldman foi utilizada para detectar discordância entre o diagnóstico clínico do óbito e a necropsia. RESULTADOS: no período do estudo, 34 (10 por cento) pacientes evoluíram para óbito. As principais doenças associadas ao óbito foram: lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) em 18 pacientes (53 por cento) e artrite idiopática juvenil (AIJ) em sete casos (21 por cento). Necropsias foram realizadas em 21 pacientes (64 por cento dos óbitos). Nos 18 casos de LESJ, a atividade da doença esteve presente em 16 casos, sendo associada à septicemia em 15 deles. Discordância entre o diagnóstico clínico e necropsia foi evidenciada em seis casos com LESJ: três com infecções fúngicas, um com tuberculose, um com nefrite proliferativa difusa e outro com aterosclerose. Sete pacientes com AIJ evoluíram para óbito: septicemia em quatro e síndrome de ativação macrofágica em três. Em um caso de AIJ foi diagnosticado, exclusivamente na necropsia: linfoma de Hodgkin, aterosclerose e infarto anterior do miocárdio. CONCLUSÕES: a freqüência de óbitos foi 10 por cento e necropsia evidenciou doença infecciosa, aterosclerose ou neoplasia não diagnosticadas previamente. A necropsia é importante para determinar eventos não esclarecidos ou duvidosos no óbito e deve ser sempre solicitada.

Calculose biliar associada com o uso de ceftriaxone em recem-nascidos: relato de dois casos / Ceftriaxone associated biliary lithiasis in newborns: report of two cases

A ocorrencia da calculose biliar como uma complicacao do uso do ceftriaxone foi descrita pela primeira vez em um paciente de 18 anos, portador de doenca granulomatosa cronica. Desde entao, varios relatos tem sido publicados com esse tipo de complicacao, tanto em criancas como em adultos; no entanto, ate o momento, essa complicacao nao havia sido descrita em recem-nascidos prematuros. Os autores descrevem dois casos de calculose biliar associada com o uso de ceftriaxone em recem-nascidos prematuros enfatizando que, devido a frequencia do uso deste antibiotico em unidades de terapia intensiva neonatal, o controle ultrassonografico de rotina sera realizado para diagnosticar essa possivel complicacao em todos os recem-nascidos prematuros recebendo ceftriaxone